En 1996, Snowden, Neary y Mann propusieron el término "degeneración lobar frontotemporal" (DLFT) para designar a un grupo de demencias corticales que, a diferencia de la DTA, se caracterizan por el deterioro progresivo selectivo de determinadas funciones o representaciones mentales. Se trata de la demencia frontotemporal (DFT/FTD), caracterizada por el deterioro selectivo del sistema de control ejecutivo, de la demencia semántica (DS/SD), caracterizada por el deterioro selectivo de las representaciones de los conceptos, y de la denominada afasia progresiva primaria no fluida (APP/PPA), caracterizada por el deterioro selectivo de las representaciones de las formas de las palabras. En cada una de estas demencias, las restantes funciones cognitivas, incluida la capacidad de codificar, retener y recuperar información nueva (aprendizaje y memoria) están preservadas. A ellas hay que añadir hoy las demencias asociadas a otras condiciones degenerativas. Se trata de la atrofia cortical posterior (ACP/PCA), la enfermedad de la neurona motora (ENM)/MND), la enfermedad de los cuerpos de Lewy (ECL/LBD), la parálisis supranuclear progresiva (PSP) o la degeneración corticobasal (DCB/CBD). Debido a que cada una de estas demencias afecta, aunque sólo sea secundariamente, a un componente de la memoria, los pacientes afectados suelen acudir a la consulta quejándose de problemas de memoria, lo que suele ocasionar que -a falta de una evaluación que permita establecer un diagnóstico diferencial- se les adjudique erróneamente la etiqueta de DTA. Por otro lado, no es fácil diferenciar la DTA de las demencias vasculares, las cuales pueden ser corticales, subcorticales o mixtas, y pueden superponerse a aquella.

Los errores diagnósticos tienen consecuencias importantes, tanto de cara a la práctica clínica como de cara a la investigación. En lo que se refiere a la práctica clínica, cada una de estas condiciones requiere, o puede beneficiarse, de un abordaje farmacológico y neuropsicológico diferente. A título de ejemplo, mientras en el caso de los pacientes con DTA, al ser incapaces de aprendizaje consciente de información nueva, no se les puede ayudar neuropsicológicamente, los pacientes que presentan una DLFT tienen preservada su capacidad de aprendizaje. Esto permite entrenarles en estrategias compensatorias de su déficit selectivo y, con ello, permitirles a ellos y a sus cuidadores una mejor calidad de vida durante más tiempo.

En lo que respecta a la investigación, tanto nuestros datos como nuestras conclusiones sólo podrán ser válidos si nos aseguramos de que los grupos de individuos con los que trabajamos son homogéneos. Es decir, nos aseguramos de que, digamos, en un grupo de pacientes con DTA sólo hay pacientes con DTA, o de que en un grupo de pacientes con DS sólo hay pacientes con DS.

El presente simposio tiene por objeto ofrecer a los asistentes la posibilidad de actualizar sus conocimientos, tanto acerca de cada una de las principales demencias corticales descritas hasta hoy, como de los medios disponibles para su correcta diferenciación diagnóstica y su consiguiente abordaje clínico. Para ello, hemos elaborado un programa que consideramos abarca los principales temas a tratar, y contamos con algunos de los principales expertos internacionales acerca de cada tema.