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Ciencias de la Vida y de la Materia

Nuevos mecanismos de regulación de la respuesta inmune por láminaA/C y progerina: implicaciones en el síndrome de envejecimiento prematuro de Hutchinson-Gilford

Investigador Principal:
José María González-Granado

Centro de Investigación:
Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC). Madrid.

Sinopsis: 

José María González-GranadoEl síndrome de Hutchinson Gilford (HGPS) es una enfermedad rara (código OMIM 176670) que afecta a uno de 4-8 millones de niños y que se caracteriza por producir envejecimiento acelerado y muerte aproximadamente a los 13 años sin que exista cura o tratamiento efectivo. Esta enfermedad está causada por la acumulación del mutante de lámina A/C, progerina, que también se acumula de forma fisiológica en individuos sanos durante el envejecimiento. El conocimiento de los cambios moleculares y celulares que causa la progerina no solo es esencial para establecer los orígenes de la enfermedad sino también para explicar algunas de las causas del envejecimiento natural. Recientemente hemos publicado que la lámina A/C se sintetiza en linfocitos T tras el reconocimiento de un antígeno para modular su activación. Sin embargo, se desconoce el efecto de la progerina en la activación de la célula T y el papel de la lámina A/C y la progerina en otras respuestas inflamatorias, siendo conocer estos efectos dos de los objetivos de este proyecto. Adicionalmente, se pretende conocer qué efecto tienen los tratamientos empleados o que se suponen como potencialmente interesantes para tratar los pacientes de HGPS en el sistema inmune de los pacientes. Con estos objetivos se pretende mejorar la vida de los pacientes de HGPS y entender el papel de la lámina A/C y la progerina en enfermedades inmunes donde estas proteínas pudieran tener un papel relevante.

Producción Científica:
Artículo generado en Revistas: 1
Comunicaciones en congresos nacionales: 2
Comunicaciones en congresos internacionales: 3


José María González-Granado

Licenciado en Ciencias Biológicas por la Universidad Autónoma de Madrid (UAM) en 1999, realizó su doctorado (2000-2004) en la Facultad de Medicina de la UAM investigando la relación entre la función y estructura de las arterias y la elevación de la presión arterial. Estos estudios le valieron la obtención del Premio Extraordinario de Doctorado (2005) y la mención de Doctor Europeo. Gracias a una beca europea Marie Curie continuó sus estudios en la pared vascular en la Universidad de Glasgow (UK, 2003-2005). Posteriormente, se incorporó al Instituto de Biomedicina de Valencia (IBV-CSIC, 2005-2009) y disfrutó de un contrato "Sara Borrell" para estudiar el origen de la ateroesclerosis y las consecuencias de la acumulación celular de la progerina (proteína mutante de lámina A/C que causa el síndrome de envejecimiento prematuro de Hutchinson-Gilford (HGPS)). Desde 2009 desarrolla su actividad en el Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC) con el objetivo principal de averiguar el papel de la lámina A/C y la progerina en la respuesta inmune mediada por células T. Desde el año 2012 es investigador Postdoctoral "Miguel Servet" y lidera su propio grupo de investigación con el objetivo de conseguir contribuciones científicas de calidad y de carácter traslacional.


*Todos los derechos de propiedad intelectual son del autor. Queda prohibida la reproducción total o parcial de la obra sin autorización expresa del autor.
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